G 遺伝性球状赤血球症
102D45
6歳の女児。顔色不良を主訴に来院した。眼球結膜に黄染を認める。胸骨右縁第3肋間に1/6度の収縮期雑音を認める。右肋骨弓下に肝を1.5cm,左肋骨弓下に脾を3cm触知する。血液所見:赤血球 275万,Hb 8.3g/dl,Ht 25%,網赤血球 16%,白血球 9400,血小板 35万。血液生化学所見:総ビリルビン 4.7mg/dl,直接ビリルビン 0.7mg/dl,ハプトグロビン 0mg/dl(基準 19~170),AST 34IU/l,LDH 643IU/l(基準 286~606),Fe 97μg/dl,UIBC 178μg/dl(基準 190~280)。直接Coombs試験陰性。末梢血塗抹May-Giemsa染色標本を別に示す。
診断はどれか。
a 鉄欠乏性貧血
b 巨赤芽球性貧血
c 遺伝性球状赤血球症
d 再生不良性貧血
e 急性リンパ性白血病
× a
× b
○ c
× d
× e
正解 c
101F40
遺伝性球状赤血球症で正しいのはどれか。2つ選べ。
a 伴性劣性遺伝である。
b 赤血球膜脂質の欠損がある。
c 脾腫がみられる。
d 正色素性貧血を示す。
e 赤血球浸透圧抵抗が減弱している。
× a
× b
○ c
× d
○ e
正解 ce