脊髄小脳変性症，多系統萎縮症，痙性対麻痺 - 医師国家試験対策wiki

K　脊髄小脳変性症，多系統萎縮症，痙性対麻痺

備考

• Friedreich失調症，Machado-Joseph病，Shy-Drager症候群，オリーブ橋小脳萎縮症，線条体黒質変性症

---

99A45

　62歳の男性。2年ほど前から歩行時のふらつき，ろれつの回りにくさ及び排尿困難がみられ，徐々に増悪するため来院した。意識は清明。身長 158cm，体重 67kg。体温 36.0℃。呼吸数 16/分。脈拍 84/分，整。血圧 130/72mmHg。胸部にラ音を聴取しない。腹部は平坦で，肝・脾を触知しない。下肢に浮腫を認めない。知能は正常である。言語は不明瞭で，頸部・四肢に筋固縮を認める。四肢の協調運動と歩行とに小脳性運動失調を認める。四肢筋力と表在・深部感覚とは正常である。頭部単純MRIのT2強調像を別に示す。

　この疾患の症候としてまれなのはどれか。

a　無動
b　嚥下障害
c　安静時振戦
d　起立性低血圧
e　深部（腱）反射亢進

○　a　
○　b　
×　c　線条体黒質変性症では初発症状が振戦なのは約1割，全経過で振戦を認めるのは約4割程度と少ない。
○　d　
○　e　MEDICMEDIAはこっちが×だが，Shy-Drager症候群では錐体路症状が高頻度でみられるとある。

正解　c

診断　多系統萎縮症（multiple system atrophy:MSA）

参考　難病情報センター：http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/062_i.htm